Het neuroblastoom is een tumor van het onwillekeurige zenuwstelsel dat bijvoorbeeld zorgt voor het activeren van spijsvertering en bloeddruk. Het onwillekeurige zenuwstelsel ontstaat uit de zogenaamde neurale lijst in het zich ontwikkelende embryo. Het groeit uiteindelijk uit tot zenuwvezel-grensstrengen die langs de wervelkolom lopen van de hals tot aan het staartbeen. Het merg van de bijnieren vormt ook onderdeel van het onwillekeurige zenuwstelsel. De bijniermerg produceert hormonen zoals adrenaline (stress hormoon) en adrenaline-achtige stoffen.

Neuroblastomen kunnen overal in het onwillekeurige zenuwstelsel ontstaan, met een voorkeur voor de bijnieren. Neuroblastomen ontstaan waarschijnlijk als gevolg van een fout in de orgaan-ontwikkeling van embryo en pasgeborene en behoren daarom tot de zogenaamde embryonale tumoren.

Het is nog niet precies bekend hoe een neuroblastoom ontstaat. Waarschijnlijk gaat er tijdens de zwangerschap iets mis met de ontwikkeling van het onwillekeurige zenuwstelsel. Hierdoor kunnen sommige cellen in dit zenuwstelsel zich anders gaan gedragen.

Deze cellen groeien dan op een onbeheerste manier, waardoor een kwaadaardig gezwel (tumor) ontstaat. Een tumor kan de weefsels er om heen verdrukken of beschadigen. Ook kan de kanker zich na een tijd gaan verspreiden door het lichaam. Dit wordt uitzaaien genoemd.